Вы находитесь здесь: Главная > Я медик > Масква: надвор'е і ваша здароўе на 2005/09/08

Масква: надвор'е і ваша здароўе на 2005/09/08

У Маскве і Маскоўскай вобласці захаваецца камфортная і спрыяльнае надвор'е для большасці людзей. Атмасферны ціск прыйдзе ў норму і трохі пацяплее. Але ў раннія ранішнія гадзіны даволі прахалодна, таму людзям аслабленым, пажылым і маленькім дзецям неабходна апранацца цяплей.

Крыніца: Сервер МЕТЕОНОВОСТИ: уся інфармацыя пра надвор'е (www.hmn.ru)
Стридор ў нованароджаных і дзяцей першага года жыцця

Ю. Л. Салдацкі
Кандыдат медыцынскіх навук, ММА ім. І.М. Сеченова, Масква

Стридор – гэта грубы рознага тоны гук, выкліканы турбулентным паветраным струменем пры праходжанні праз звужаны ўчастак дыхальных шляхоў [36]. Стридор ў нованароджаных і грудных дзяцей – гэта паталогія, якая з'яўляецца сімптомам дыхальнай абструкцыі [7]. Стридор можа быць сімптомам пагрозлівых жыцця захворванняў. Найбольш важнымі характарыстыкамі стридора з'яўляюцца яго гучнасць, вышыня і фаза дыхання, на якой ён з'яўляецца.

Гучны стридор звычайна з'яўляецца сімптомам выяўленага звужэння дыхальных шляхоў. У выпадку прагрэсіўна ўзмацняецца стридора раптам аслабелы гук можа быць прыкметай узмацнелай абструкцыі, паслаблення дыхальных рухаў і ўзнікнення калапсу дыхальных шляхоў [28].

Высока які гучыць стридор звычайна выкліканы абструкцыяй на ўзроўні галасавых складак [26], нізка – паталогіяй вышэй галасавых складак (гартанным частка глоткі, верхні аддзел гартані). Стридор сярэдняй вышыні часцей з'яўляецца сімптомам абструкцыі ніжэй галасавых складак [41].

Найбольш важным прыкметай, якія дазваляюць западозрыць ўзровень паразы, з'яўляецца фаза дыхання, на якой стридор чутны лепш за ўсё. Па гэтай прыкмеце стридор можа быць падзелены на тры тыпу: инспираторный, экспираторный і двухфазны. Инспираторный стридор звычайна выклікаецца паразай, якія лакалізоўваюцца вышэй галасавых складак, і прадукуецца калапсам мяккіх тканін пры адмоўным ціску падчас удыху [22]. Двухфазны стридор звычайна высокі па тоне. Ён выкліканы паразай на ўзроўні галасавых складак або подскладкового аддзела [16, 18]. Экспираторный стридор часцей узнікае пры паразе ніжніх аддзелаў дыхальных шляхоў [42].

Анамнез вельмі важны для дыягностыкі захворвання. Ключавымі анамнестическими дадзенымі з'яўляюцца прычыны і працягласць інтубацыі (калі яна раней выраблялася) у неонатальном перыяд. Іншыя анамнестические прыкметы ўключаюць ўзрост на момант з'яўлення стридора, працягласць стридора, асацыяцыю з плачам або кармленнем, з становішчам дзіцяці; наяўнасць іншых спадарожных сімптомаў, такіх як параксізмы кашлю, аспірацыя або срыгивание [40, 41].

Пры аглядзе дзіцяці варта ацаніць яго агульны стан, частату дыхальных рухаў і сардэчных скарачэнняў, колер скуры. Акрамя таго, варта звярнуць увагу на магчымыя анамаліі будынка галавы, удзел дадатковых цягліц у акце дыхання, втяжение падатлівым месцаў грудной клеткі і іншыя прыкметы, выключыць магчымае інфекцыйнае захворванне [36].

Пры стане дзіцяці, не патрабуе неадкладнага ўмяшання, варта вырабіць рэнтгенаграфію гартані і мяккіх тканін шыі ў пярэдняй і бакавой праекцыі, грудной клеткі, а таксама рэнтгенаскапію стрававода з вадараспушчальным рентгеноконтрастным рэчывам. Акрамя таго, могуць быць карысныя ультрагукавое даследаванне гартані, кампутарная тамаграфія, ядзерна-магнітны рэзананс [12, 30].

Найбольш інфарматыўным метадам дыягностыкі захворвання, праяўляльнага прыроджаным стридором, з'яўляецца эндаскапічнае даследаванне: фиброскопия; прамая ларингоскопия пад наркозам, пажадана – з выкарыстаннем мікраскопа; трахеобронхо-і эзофагоскопия [11, 36]. Пры гэтым неабходна ўлічваць магчымасць анамальнага будынкі некалькіх аддзелаў дыхальных шляхоў [23, 25].

Найбольш частыя прычыны, якія выклікаюць стридор ў нованароджаных і дзяцей груднога ўзросту

Малюнак 1. Эндофотография гартані. Мяккі, западаюць у прасвет дыхальных шляхоў надгортанник

Ларингомаляция – найбольш распаўсюджаная прычына стридора [16, 30]. Анатамічна можна вылучыць наступныя формы ларингомаляции: за кошт западания ў прасвет гартані мяккага надгортанника (мал. 1); за кошт черпаловидных храсткоў, пры ўдыху падцягваюцца дагары або падцягнутых дагары першапачаткова, за кошт скарочанай черпалонадгортанной зморшчыны (мал. 2); змяшаная форма, калі у прасвет дыхальных шляхоў западаюць і надгортанник, і черпаловидные храсткі. Ларингомаляция звычайна працякае

Малюнак 2. Эндофотография гартані. Западалыя ў прасвет гартані черпаловидные храсткі

«дабраякасна» і самаадвольна знікае, звычайна да 1,5 – 2 гадоў жыцця. Хлопчыкі пакутуюць у 2 разы часцей дзяўчынак. Стридор звычайна з'яўляецца з нараджэння, але ў некаторых выпадках узнікае толькі з другога месяца жыцця. Сімптомы могуць быць часовымі і ўзмацняцца пры становішчы дзіцяці на спіне або падчас крыку і ўзбуджэння. Цяжар захворвання можа быць рознай. У большасці дзяцей адзначаецца толькі шумнае, гучнае дыханне, але ў шэрагу выпадкаў ларингомаляция выклікае з'явы стэнозу гартані, якія патрабуюць інтубацыі і нават трахеотомии. У цяжкіх выпадках звяртаюцца да аператыўнага лячэння, звычайна пры дапамозе лазера – да нанясення надрэзаў на надгортаннике, рассякання черпалонадгортанных складак або выдаленні часткі черпаловидных храсткоў.

Параліч галасавых складак – другая па частаце прычына прыроджанага стридора [39, 41]. Звычайна яго выяўляюць у дзяцей з іншымі прыроджанымі анамаліямі або з паразай ЦНС [29]. Часта прычына паралічу застаецца нявысветленай, і такі выгляд паралічу лічыцца ідыяпатычнай. У выпадку ідыяпатычнай паралічу (магчымай прычынай якога з'яўляецца радавая траўма) часта

Малюнак 3. Эндофотография гартані. Параліч правай черпаловидной зморшчыны

ўзнікае спантаннае лячэнне. У іншых выпадках прычынай могуць быць кровазліцця ў жалудачкі мозгу, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перынатальнай энцэфалапатыя і іншыя захворванні [29]. Акрамя таго, можна вылучыць ятрогению (напрыклад, пры пашкоджанні зваротнага гартанна нерва) як прычыну развіцця паралічу галасавых складак.

Двухбаковы параліч выклікае высокотональный стридор і Афон. Каля паловы дзяцей з двухбаковым паралічам маюць патрэбу ў трахеотомии [22, 26, 39].

Пры аднабаковым паралічы (мал. 3) звычайна адзначаюць слабы крык, голас з узростам паступова паляпшаецца. Дыхальная функцыя пры аднабаковым паралічы звычайна не пакутуе [28].

Малюнак 4. Эндофотография гартані. Прыроджаная Рубцова мембрана гартані

Прыроджаныя Рубцова мембрана (мал. 4) і подскладковый стэноз развіваюцца ў выніку няпоўнага падзелу зародкавы мезенхимы паміж двума сценкамі фарміруецца гартані [33]. Значна часцей выяўляюць набытыя рубцовыя стэнозы (мал. 5), звычайна якія развіваюцца ў выніку падоўжанай чрезгортанной назотрахеальной інтубацыі. Цяжар захворвання залежыць ад ступені паразы: невялікая Рубцова мембрана, якія лакалізоўваюцца толькі ў галіне пярэдняй комиссуры, клінічна выяўляецца толькі зменай галасы («пеўневы крык»); поўная атрезия гартані сумяшчальная з жыццём толькі тэарэтычна [30].

Малюнак 5. Эндофотография гартані. Набыты подскладковый стэноз (кропкавы прасвет дыхальных шляхоў)

Вядучымі клінічнымі сімптомамі захворвання з'яўляюцца з'явы абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў, такія як двухфазны стридор, тахипноэ, цыяноз, неспакой, раздзіманне крылаў носа пры дыханні, удзел у акце дыхання дапаможнай мускулатуры і інш Пры лакалізацыі мембраны ў галіне галасавых складак адзначаюцца парушэнні галасы аж да Афон.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія [30], хоць ўскосна дапамагае рэнтгенаграфія гартані і трахеі ў пярэдняй і бакавой праекцыі.

Малюнак 6. Эндофотография гартані. Кіста прадугледжвае комп-паверхні надгортанника

Лячэнне абумоўлена выяўленасць сімптомаў. Толькі дзеці з невялікай переднекомиссуральной синехией могуць быць пакінутыя пад наглядам без аператыўнага лячэння; хворыя з мембранай сярэдніх памераў, якая выклікае парушэнне дыхання, патрабуюць аператыўнага лячэння (часцей – лазерная дэструкцыя) у перыяд нованароджанасці. Дзеці з выяўленай мембранай звычайна маюць патрэбу ў трахеотомии ў перыяд нованароджанасці з наступнай аперацыяй (пры дапамозе лазера або вонкавым доступам) ў больш старэйшым узросце [17, 38].

Малюнак 7. Эндофотография гартані. Кіста правай галасавой зморшчыны

У шэрагу выпадкаў прыроджаны подскладковый стэноз суправаджаецца іншымі прыроджанымі паразамі [34]. Пры выбары тактыкі лячэння неабходна ўлічваць, што дыханне можа паляпшацца з ростам гартані.

Кісты гартані. Стридор ўзнікае пры росце кісты ў прасвет дыхальных шляхоў або здушэнні мяккіх тканін гартані. Акрамя таго, пры лакалізацыі на гартанны і асабліва на прадугледжвае комп-паверхні надгортанника (мал. 6) яны могуць выклікаць дисфагические з'явы [20, 30].

Лакалізацыя кіст можа быць разнастайнай – надгортанник, надскладковая вобласць, черпалонадгортанные зморшчыны, подскладковый аддзел. Часта кісты развіваюцца ў дзяцей з інтубацыі ў анамнезе, і ў такіх выпадках могуць быць множнымі. Невялікія кісты галасавых складак (мал. 7) клінічна выяўляюцца толькі ахрыпласцю. Пры люстраной ларингоскопии, асабліва калі подслизистая кіста лакалізуецца на мяжы пярэдняй і сярэдняй трэці галасавой зморшчыны, яе памылкова дыягнастуюць як «пеўчы» вузельчык. У гэтым выпадку правільны дыягназ можна ўсталяваць толькі пры аглядзе гартані пад наркозам з прымяненнем оптыкі.

Малюнак 8. Эндофотография гартані. Подскладковая гемангиома пад левай галасавой зморшчынай

Для лячэння выкарыстоўваюць аспірацыю змесціва кісты з наступным сячэнне яе сценак микроинструментами ці СО2-лазерам [6, 8, 30].

Кісты часта рэцыдывавальны. У некаторых выпадках патрабуюцца аперацыі вонкавым доступам для сячэння вялікіх множных рэцыдывавальны кіст [31].

Подскладковая гемангиома (мал. 8) пагражае жыцця дзіцяці. Па дадзеных замежнай літаратуры, сярэдняя лятальнасць ад гэтага захворвання складае 8,5% [43]. У большасці выпадкаў подскладковая гемангиома маецца з нараджэння і падвяргаецца росту на працягу першых месяцаў жыцця. Стридор звычайна з'яўляецца на 2-3 месяцы жыцця, першыя сімптомы захворвання звычайна памылкова дыягнастуюць як круп [27]. У трох нашых назіраннях дыхальны стэноз развіўся ў першыя суткі пасля криодеструкции гемангиом скуры. Стридор звычайна двухфазны, голас можа быць не зменены. Больш за палову дзяцей маюць гемангиомы скуры. Як і пры гемангиомах скуры, дзяўчынкі пакутуюць ўтрая часцей за хлопчыкаў [9]. Цяжар захворвання залежыць ад памеру гемангиомы, у выпадку далучэння ВРВІ або пры турбоце дыханне можа пагаршацца.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія. Звычайна выяўляюць мягкотканного выбрынянне ружовага ці чырвонага колеру пад галасавой зморшчынай (часцей – пад левай) [5]. Калі дзіця быў раней интубирован ў сувязі з дыхальным стэнозам, гемангиома можа быць не дыягнаставана пры аглядзе дыхальных шляхоў адразу пасля экстубации.

Для лячэння выкарыстоўваецца СО2-лазерная дэструкцыя гемангиомы з наступнай гарманальнай тэрапіяй [6, 24]. У выпадку прарастання ў гартань гемангиомы пярэдняй паверхні шыі неабходная трахеотомия з наступнай близкофокусной рентгенотерапией або лячэннем кортікостероідов [2].

Малюнак 9. Эндофотография гартані. Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз

Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз (ЮРП) (мал. 9) – найбольш часта сустракаецца пухліна верхніх дыхальных шляхоў у дзяцей. Этыялагічным фактарам папілломатоза з'яўляецца вірус папіломы чалавека, часцей – 6 і 11 тыпу [3]. Хоць у пераважнай большасці хворых першыя сімптомы захворвання развіваюцца на 2 – 3 годзе жыцця, у шэрагу выпадкаў можна казаць аб прыроджаных папілломатоза гартані, калі першыя сімптомы захворвання адзначаюць з моманту нараджэння [1].

Пачатковым сімптомам захворвання звычайна з'яўляецца ахрыпласці, паступова пераходзячая ў Афон. У далейшым, па меры росту папіллом і звужэння прасвету галасавой шчыліны (обтурирующая форма), узнікае прагрэсавальны стэноз гартані, які выяўляецца як инспираторный або двухфазны стридор [10].

Найбольш частай першаснай лакалізацыяй папіллом гартані з'яўляецца вобласць комиссуры і пярэдняй траціны галасавых складак. На больш позніх этапах захворвання папіломы могуць паражаць ўсе аддзелы гартані, а таксама выходзіць за яе межы. Папіломы звычайна маюць шырокае падстава, аднак магчымы рост кангламератаў папіллом на невялікай ножцы. Па вонкавым выглядзе папіломы нагадваюць тутавых ягаду або пэндзаль вінаграда. Пры микроларингоскопии паверхню папіллом звычайна няроўная дробназярністая або мелкодольчатая, колер – часцей за бледна-ружовы, часам з шараватым адценнем. Цяжар захворвання вызначаецца хуткасцю росту папіллом і частатой рецидивирования [15].

Асноўным метадам ліквідацыі стэнозу ў дзяцей з ЮРП з'яўляецца хірургічнае выдаленне папіллом пры дапамозе микроинструментов і / або СО2-лазера. Аднак толькі хірургічнае лячэнне ў большасці хворых не прадухіляе рэцыдыву захворвання. У цяперашні час найболей патогенетіческім апраўданым і перспектыўным з'яўляецца доўгі бесперапыннае ўвядзенне прэпаратаў інтэрферону [13, 19, 21].

Трахеомаляция. Адрозніваюць дыфузную і лакальную формы трахеомаляции, т. е. слабасці сценкі трахеі, звязанай з паталагічнай мяккасцю яе храстковай каркаса. Клінічна захворванне выяўляецца экспираторным стридором. Пры эндаскапіі выяўляюць рэзкае звужэнне на выдыху прасвету трахеі, якая можа прымаць розную форму. Сімптомы захворвання часта спантанна знікаюць на 2 – 3 годзе жыцця [32]. Пры выяўленых дыхальных парушэннях можа запатрабавацца трахеотомия [41].

Малюнак 10. Эндофотография трахеі. Прыроджаны рубцовыя стэноз

прыроджаны стэноз трахеі (мал. 10) можа мець розную прыроду. Арганічныя стэнозы звязаныя з лакальным дэфектам храстковых полуколец трахеі (недахоп або адсутнасць храстка) або залішняй адукацыяй храстковай тканіны, якія прыводзяць да фарміравання цвёрдага храстковай выпінання ў прасвет трахеі [42].

Функцыянальныя стэнозы звязаныя з празмернай мяккасцю храсткоў і ў гэтым выпадку з'яўляюцца лакальнай формай трахеомаляции. Экспираторный стридор выяўляюць звычайна адразу пасля нараджэння. Стридор ўзмацняецца пры турбоце або кармленні дзіцяці. Стан хворага звычайна рэзка пагаршаецца падчас ВРВІ, у некаторых выпадках адзначаюць прыступы ўдушша, памылкова дыягнастуюцца як круп. Для выключэння здушвання трахеі звонку неабходна рентгеноконтрастное даследаванне стрававода. Асноўны спосаб дыягностыкі – эндаскапічны. Стэнозы трахеі, асабліва на глебе трахеомаляции, маюць спрыяльны прагноз, у большасці выпадкаў спантанна вылечваюцца.

Малюнак 11. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Здушэнне стрававода анамальна размешчаным пасудзінай

Судзінкавыя кольца. Анамальная канфігурацыя вялікіх пасудзін можа выклікаць здушэнне трахеі, звычайна яе дыстальных аддзелаў. Акрамя таго, можа здушваць таксама стрававод. Стридор ўзмацняецца пры плачы або кармленні, а таксама пры становішчы дзіцяці на спіне. Часта адзначаецца срыгивание. Дыягназ ўсталёўваюць пры дапамозе рэнтгенаграфіі стрававода з рентгеноконтрастным прэпаратам (мал. 11) і аортографии. Часцей за ўсё сустракаецца падваенне дугі аорты, дадатковую левая лёгачная артэрыя [14, 37].

Пры эндаскапіі можна выявіць выбрынянне і, у шэрагу выпадкаў, пульсацыю пярэдняй сценкі трахеі. Лячэнне – хірургічнае.

Ларинготрахеопищеводная выйдуць на плошчу – рэдкі прыроджаны дэфект развіцця. На вялікім працягу дыхальныя шляхі паведамляюцца з страваводам. Прычынай гэтага заганы з'яўляецца незаращение дорсальном часткі перстневидного храстка. Гэта захворванне клінічна выяўляецца сярэдняй гучнасці двухфазны стридором і эпізодамі аспірацыі. У дзяцей з гэтым заганай часта адзначаюць паўторныя пнеўманіі. Тыповымі з'яўляюцца параксізмы кашлю і цыяноз. Голас ціхі. Прыблізна ў 20% дзяцей маецца таксама трахеопищеводная свішч з характэрнай лакалізацыяй у дыстальным аддзеле трахеі [35]. Для ўстанаўлення дыягназу, акрамя эндаскапіі, патрабуецца рэнтгенаскапію органаў грудной клеткі з кантрастам. Для лячэння неабходна не толькі трахеотомия, але і накладанне гастростомы для кармлення дзіцяці.

Малюнак 12. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Зацякання рентгеноконтрастного рэчывы праз трахеопищеводный свіршч з стрававода ў трахеобронхиальное дрэва

Трахеопищеводный свіршч (мал. 12) выяўляецца пры першым жа кармленні дзіцяці цяжкімі прыступамі ўдушша, кашлю і цыяноз [41]. У аснове заганы ляжыць няпоўнае развіццё трахеопищеводной сценкі. Часта гэты загана спалучаецца з атрезией стрававода. У далейшым хутка далучаецца цяжкая аспірацыйнай пнеўманія. Лячэнне толькі хірургічнае, вынікі часта залежаць ад тэрміну аперацыі. Прагноз тым больш спрыяльны, чым раней прадпрынята ўмяшанне.

Літаратура

1. 1998.

2.

3. 1996. № 4.

4. 1999. № 2.
5. 1997. У Маскве і Маскоўскай вобласці захаваецца камфортная і спрыяльнае надвор'е для большасці людзей. Атмасферны ціск прыйдзе ў норму і трохі пацяплее. Але ў раннія ранішнія гадзіны даволі прахалодна, таму людзям аслабленым, пажылым і маленькім дзецям неабходна апранацца цяплей.
Крыніца: Сервер МЕТЕОНОВОСТИ: уся інфармацыя пра надвор'е (www.hmn.ru)
Стридор ў нованароджаных і дзяцей першага года жыцця
Ю. Л. Салдацкі
Кандыдат медыцынскіх навук, ММА ім. І.М. Сеченова, Масква
Стридор – гэта грубы рознага тоны гук, выкліканы турбулентным паветраным струменем пры праходжанні праз звужаны ўчастак дыхальных шляхоў [36]. Стридор ў нованароджаных і грудных дзяцей – гэта паталогія, якая з'яўляецца сімптомам дыхальнай абструкцыі [7]. Стридор можа быць сімптомам пагрозлівых жыцця захворванняў. Найбольш важнымі характарыстыкамі стридора з'яўляюцца яго гучнасць, вышыня і фаза дыхання, на якой ён з'яўляецца.
Гучны стридор звычайна з'яўляецца сімптомам выяўленага звужэння дыхальных шляхоў. У выпадку прагрэсіўна ўзмацняецца стридора раптам аслабелы гук можа быць прыкметай узмацнелай абструкцыі, паслаблення дыхальных рухаў і ўзнікнення калапсу дыхальных шляхоў [28].
Высока які гучыць стридор звычайна выкліканы абструкцыяй на ўзроўні галасавых складак [26], нізка – паталогіяй вышэй галасавых складак (гартанным частка глоткі, верхні аддзел гартані). Стридор сярэдняй вышыні часцей з'яўляецца сімптомам абструкцыі ніжэй галасавых складак [41].
Найбольш важным прыкметай, якія дазваляюць западозрыць ўзровень паразы, з'яўляецца фаза дыхання, на якой стридор чутны лепш за ўсё. Па гэтай прыкмеце стридор можа быць падзелены на тры тыпу: инспираторный, экспираторный і двухфазны. Инспираторный стридор звычайна выклікаецца паразай, якія лакалізоўваюцца вышэй галасавых складак, і прадукуецца калапсам мяккіх тканін пры адмоўным ціску падчас удыху [22]. Двухфазны стридор звычайна высокі па тоне. Ён выкліканы паразай на ўзроўні галасавых складак або подскладкового аддзела [16, 18]. Экспираторный стридор часцей узнікае пры паразе ніжніх аддзелаў дыхальных шляхоў [42].
Анамнез вельмі важны для дыягностыкі захворвання. Ключавымі анамнестическими дадзенымі з'яўляюцца прычыны і працягласць інтубацыі (калі яна раней выраблялася) у неонатальном перыяд. Іншыя анамнестические прыкметы ўключаюць ўзрост на момант з'яўлення стридора, працягласць стридора, асацыяцыю з плачам або кармленнем, з становішчам дзіцяці; наяўнасць іншых спадарожных сімптомаў, такіх як параксізмы кашлю, аспірацыя або срыгивание [40, 41].
Пры аглядзе дзіцяці варта ацаніць яго агульны стан, частату дыхальных рухаў і сардэчных скарачэнняў, колер скуры. Акрамя таго, варта звярнуць увагу на магчымыя анамаліі будынка галавы, удзел дадатковых цягліц у акце дыхання, втяжение падатлівым месцаў грудной клеткі і іншыя прыкметы, выключыць магчымае інфекцыйнае захворванне [36].
Пры стане дзіцяці, не патрабуе неадкладнага ўмяшання, варта вырабіць рэнтгенаграфію гартані і мяккіх тканін шыі ў пярэдняй і бакавой праекцыі, грудной клеткі, а таксама рэнтгенаскапію стрававода з вадараспушчальным рентгеноконтрастным рэчывам. Акрамя таго, могуць быць карысныя ультрагукавое даследаванне гартані, кампутарная тамаграфія, ядзерна-магнітны рэзананс [12, 30].
Найбольш інфарматыўным метадам дыягностыкі захворвання, праяўляльнага прыроджаным стридором, з'яўляецца эндаскапічнае даследаванне: фиброскопия; прамая ларингоскопия пад наркозам, пажадана – з выкарыстаннем мікраскопа; трахеобронхо-і эзофагоскопия [11, 36]. Пры гэтым неабходна ўлічваць магчымасць анамальнага будынкі некалькіх аддзелаў дыхальных шляхоў [23, 25].
Найбольш частыя прычыны, якія выклікаюць стридор ў нованароджаных і дзяцей груднога ўзросту
Малюнак 1. Эндофотография гартані. Мяккі, западаюць у прасвет дыхальных шляхоў надгортанник
Ларингомаляция – найбольш распаўсюджаная прычына стридора [16, 30]. Анатамічна можна вылучыць наступныя формы ларингомаляции: за кошт западания ў прасвет гартані мяккага надгортанника (мал. 1); за кошт черпаловидных храсткоў, пры ўдыху падцягваюцца дагары або падцягнутых дагары першапачаткова, за кошт скарочанай черпалонадгортанной зморшчыны (мал. 2); змяшаная форма, калі у прасвет дыхальных шляхоў западаюць і надгортанник, і черпаловидные храсткі. Ларингомаляция звычайна працякае
Малюнак 2. Эндофотография гартані. Западалыя ў прасвет гартані черпаловидные храсткі
«дабраякасна» і самаадвольна знікае, звычайна да 1,5 – 2 гадоў жыцця. Хлопчыкі пакутуюць у 2 разы часцей дзяўчынак. Стридор звычайна з'яўляецца з нараджэння, але ў некаторых выпадках узнікае толькі з другога месяца жыцця. Сімптомы могуць быць часовымі і ўзмацняцца пры становішчы дзіцяці на спіне або падчас крыку і ўзбуджэння. Цяжар захворвання можа быць рознай. У большасці дзяцей адзначаецца толькі шумнае, гучнае дыханне, але ў шэрагу выпадкаў ларингомаляция выклікае з'явы стэнозу гартані, якія патрабуюць інтубацыі і нават трахеотомии. У цяжкіх выпадках звяртаюцца да аператыўнага лячэння, звычайна пры дапамозе лазера – да нанясення надрэзаў на надгортаннике, рассякання черпалонадгортанных складак або выдаленні часткі черпаловидных храсткоў.
Параліч галасавых складак – другая па частаце прычына прыроджанага стридора [39, 41]. Звычайна яго выяўляюць у дзяцей з іншымі прыроджанымі анамаліямі або з паразай ЦНС [29]. Часта прычына паралічу застаецца нявысветленай, і такі выгляд паралічу лічыцца ідыяпатычнай. У выпадку ідыяпатычнай паралічу (магчымай прычынай якога з'яўляецца радавая траўма) часта
Малюнак 3. Эндофотография гартані. Параліч правай черпаловидной зморшчыны
ўзнікае спантаннае лячэнне. У іншых выпадках прычынай могуць быць кровазліцця ў жалудачкі мозгу, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перынатальнай энцэфалапатыя і іншыя захворванні [29]. Акрамя таго, можна вылучыць ятрогению (напрыклад, пры пашкоджанні зваротнага гартанна нерва) як прычыну развіцця паралічу галасавых складак.
Двухбаковы параліч выклікае высокотональный стридор і Афон. Каля паловы дзяцей з двухбаковым паралічам маюць патрэбу ў трахеотомии [22, 26, 39].
Пры аднабаковым паралічы (мал. 3) звычайна адзначаюць слабы крык, голас з узростам паступова паляпшаецца. Дыхальная функцыя пры аднабаковым паралічы звычайна не пакутуе [28].
Малюнак 4. Эндофотография гартані. Прыроджаная Рубцова мембрана гартані
Прыроджаныя Рубцова мембрана (мал. 4) і подскладковый стэноз развіваюцца ў выніку няпоўнага падзелу зародкавы мезенхимы паміж двума сценкамі фарміруецца гартані [33]. Значна часцей выяўляюць набытыя рубцовыя стэнозы (мал. 5), звычайна якія развіваюцца ў выніку падоўжанай чрезгортанной назотрахеальной інтубацыі. Цяжар захворвання залежыць ад ступені паразы: невялікая Рубцова мембрана, якія лакалізоўваюцца толькі ў галіне пярэдняй комиссуры, клінічна выяўляецца толькі зменай галасы («пеўневы крык»); поўная атрезия гартані сумяшчальная з жыццём толькі тэарэтычна [30].
Малюнак 5. Эндофотография гартані. Набыты подскладковый стэноз (кропкавы прасвет дыхальных шляхоў)
Вядучымі клінічнымі сімптомамі захворвання з'яўляюцца з'явы абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў, такія як двухфазны стридор, тахипноэ, цыяноз, неспакой, раздзіманне крылаў носа пры дыханні, удзел у акце дыхання дапаможнай мускулатуры і інш Пры лакалізацыі мембраны ў галіне галасавых складак адзначаюцца парушэнні галасы аж да Афон.
Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія [30], хоць ўскосна дапамагае рэнтгенаграфія гартані і трахеі ў пярэдняй і бакавой праекцыі.
Малюнак 6. Эндофотография гартані. Кіста прадугледжвае комп-паверхні надгортанника
Лячэнне абумоўлена выяўленасць сімптомаў. Толькі дзеці з невялікай переднекомиссуральной синехией могуць быць пакінутыя пад наглядам без аператыўнага лячэння; хворыя з мембранай сярэдніх памераў, якая выклікае парушэнне дыхання, патрабуюць аператыўнага лячэння (часцей – лазерная дэструкцыя) у перыяд нованароджанасці. Дзеці з выяўленай мембранай звычайна маюць патрэбу ў трахеотомии ў перыяд нованароджанасці з наступнай аперацыяй (пры дапамозе лазера або вонкавым доступам) ў больш старэйшым узросце [17, 38].
Малюнак 7. Эндофотография гартані. Кіста правай галасавой зморшчыны
У шэрагу выпадкаў прыроджаны подскладковый стэноз суправаджаецца іншымі прыроджанымі паразамі [34]. Пры выбары тактыкі лячэння неабходна ўлічваць, што дыханне можа паляпшацца з ростам гартані.
Кісты гартані. Стридор ўзнікае пры росце кісты ў прасвет дыхальных шляхоў або здушэнні мяккіх тканін гартані. Акрамя таго, пры лакалізацыі на гартанны і асабліва на прадугледжвае комп-паверхні надгортанника (мал. 6) яны могуць выклікаць дисфагические з'явы [20, 30].
Лакалізацыя кіст можа быць разнастайнай – надгортанник, надскладковая вобласць, черпалонадгортанные зморшчыны, подскладковый аддзел. Часта кісты развіваюцца ў дзяцей з інтубацыі ў анамнезе, і ў такіх выпадках могуць быць множнымі. Невялікія кісты галасавых складак (мал. 7) клінічна выяўляюцца толькі ахрыпласцю. Пры люстраной ларингоскопии, асабліва калі подслизистая кіста лакалізуецца на мяжы пярэдняй і сярэдняй трэці галасавой зморшчыны, яе памылкова дыягнастуюць як «пеўчы» вузельчык. У гэтым выпадку правільны дыягназ можна ўсталяваць толькі пры аглядзе гартані пад наркозам з прымяненнем оптыкі.
Малюнак 8. Эндофотография гартані. Подскладковая гемангиома пад левай галасавой зморшчынай
Для лячэння выкарыстоўваюць аспірацыю змесціва кісты з наступным сячэнне яе сценак микроинструментами ці СО2-лазерам [6, 8, 30].
Кісты часта рэцыдывавальны. У некаторых выпадках патрабуюцца аперацыі вонкавым доступам для сячэння вялікіх множных рэцыдывавальны кіст [31].
Подскладковая гемангиома (мал. 8) пагражае жыцця дзіцяці. Па дадзеных замежнай літаратуры, сярэдняя лятальнасць ад гэтага захворвання складае 8,5% [43]. У большасці выпадкаў подскладковая гемангиома маецца з нараджэння і падвяргаецца росту на працягу першых месяцаў жыцця. Стридор звычайна з'яўляецца на 2-3 месяцы жыцця, першыя сімптомы захворвання звычайна памылкова дыягнастуюць як круп [27]. У трох нашых назіраннях дыхальны стэноз развіўся ў першыя суткі пасля криодеструкции гемангиом скуры. Стридор звычайна двухфазны, голас можа быць не зменены. Больш за палову дзяцей маюць гемангиомы скуры. Як і пры гемангиомах скуры, дзяўчынкі пакутуюць ўтрая часцей за хлопчыкаў [9]. Цяжар захворвання залежыць ад памеру гемангиомы, у выпадку далучэння ВРВІ або пры турбоце дыханне можа пагаршацца.
Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія. Звычайна выяўляюць мягкотканного выбрынянне ружовага ці чырвонага колеру пад галасавой зморшчынай (часцей – пад левай) [5]. Калі дзіця быў раней интубирован ў сувязі з дыхальным стэнозам, гемангиома можа быць не дыягнаставана пры аглядзе дыхальных шляхоў адразу пасля экстубации.
Для лячэння выкарыстоўваецца СО2-лазерная дэструкцыя гемангиомы з наступнай гарманальнай тэрапіяй [6, 24]. У выпадку прарастання ў гартань гемангиомы пярэдняй паверхні шыі неабходная трахеотомия з наступнай близкофокусной рентгенотерапией або лячэннем кортікостероідов [2].
Малюнак 9. Эндофотография гартані. Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз
Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз (ЮРП) (мал. 9) – найбольш часта сустракаецца пухліна верхніх дыхальных шляхоў у дзяцей. Этыялагічным фактарам папілломатоза з'яўляецца вірус папіломы чалавека, часцей – 6 і 11 тыпу [3]. Хоць у пераважнай большасці хворых першыя сімптомы захворвання развіваюцца на 2 – 3 годзе жыцця, у шэрагу выпадкаў можна казаць аб прыроджаных папілломатоза гартані, калі першыя сімптомы захворвання адзначаюць з моманту нараджэння [1].

Пачатковым сімптомам захворвання звычайна з'яўляецца ахрыпласці, паступова пераходзячая ў Афон. У далейшым, па меры росту папіллом і звужэння прасвету галасавой шчыліны (обтурирующая форма), узнікае прагрэсавальны стэноз гартані, які выяўляецца як инспираторный або двухфазны стридор [10].

Найбольш частай першаснай лакалізацыяй папіллом гартані з'яўляецца вобласць комиссуры і пярэдняй траціны галасавых складак. На больш позніх этапах захворвання папіломы могуць паражаць ўсе аддзелы гартані, а таксама выходзіць за яе межы. Папіломы звычайна маюць шырокае падстава, аднак магчымы рост кангламератаў папіллом на невялікай ножцы. Па вонкавым выглядзе папіломы нагадваюць тутавых ягаду або пэндзаль вінаграда. Пры микроларингоскопии паверхню папіллом звычайна няроўная дробназярністая або мелкодольчатая, колер – часцей за бледна-ружовы, часам з шараватым адценнем. Цяжар захворвання вызначаецца хуткасцю росту папіллом і частатой рецидивирования [15].

Асноўным метадам ліквідацыі стэнозу ў дзяцей з ЮРП з'яўляецца хірургічнае выдаленне папіллом пры дапамозе микроинструментов і / або СО2-лазера. Аднак толькі хірургічнае лячэнне ў большасці хворых не прадухіляе рэцыдыву захворвання. У цяперашні час найболей патогенетіческім апраўданым і перспектыўным з'яўляецца доўгі бесперапыннае ўвядзенне прэпаратаў інтэрферону [13, 19, 21].

Трахеомаляция. Адрозніваюць дыфузную і лакальную формы трахеомаляции, т. е. слабасці сценкі трахеі, звязанай з паталагічнай мяккасцю яе храстковай каркаса. Клінічна захворванне выяўляецца экспираторным стридором. Пры эндаскапіі выяўляюць рэзкае звужэнне на выдыху прасвету трахеі, якая можа прымаць розную форму. Сімптомы захворвання часта спантанна знікаюць на 2 – 3 годзе жыцця [32]. Пры выяўленых дыхальных парушэннях можа запатрабавацца трахеотомия [41].

Малюнак 10. Эндофотография трахеі. Прыроджаны рубцовыя стэноз
прыроджаны стэноз трахеі (мал. 10) можа мець розную прыроду. Арганічныя стэнозы звязаныя з лакальным дэфектам храстковых полуколец трахеі (недахоп або адсутнасць храстка) або залішняй адукацыяй храстковай тканіны, якія прыводзяць да фарміравання цвёрдага храстковай выпінання ў прасвет трахеі [42].

Функцыянальныя стэнозы звязаныя з празмернай мяккасцю храсткоў і ў гэтым выпадку з'яўляюцца лакальнай формай трахеомаляции. Экспираторный стридор выяўляюць звычайна адразу пасля нараджэння. Стридор ўзмацняецца пры турбоце або кармленні дзіцяці. Стан хворага звычайна рэзка пагаршаецца падчас ВРВІ, у некаторых выпадках адзначаюць прыступы ўдушша, памылкова дыягнастуюцца як круп. Для выключэння здушвання трахеі звонку неабходна рентгеноконтрастное даследаванне стрававода. Асноўны спосаб дыягностыкі – эндаскапічны. Стэнозы трахеі, асабліва на глебе трахеомаляции, маюць спрыяльны прагноз, у большасці выпадкаў спантанна вылечваюцца.

Малюнак 11. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Здушэнне стрававода анамальна размешчаным пасудзінай

Судзінкавыя кольца. Анамальная канфігурацыя вялікіх пасудзін можа выклікаць здушэнне трахеі, звычайна яе дыстальных аддзелаў. Акрамя таго, можа здушваць таксама стрававод. Стридор ўзмацняецца пры плачы або кармленні, а таксама пры становішчы дзіцяці на спіне. Часта адзначаецца срыгивание. Дыягназ ўсталёўваюць пры дапамозе рэнтгенаграфіі стрававода з рентгеноконтрастным прэпаратам (мал. 11) і аортографии. Часцей за ўсё сустракаецца падваенне дугі аорты, дадатковую левая лёгачная артэрыя [14, 37].

Пры эндаскапіі можна выявіць выбрынянне і, у шэрагу выпадкаў, пульсацыю пярэдняй сценкі трахеі. Лячэнне – хірургічнае.

Ларинготрахеопищеводная выйдуць на плошчу – рэдкі прыроджаны дэфект развіцця. На вялікім працягу дыхальныя шляхі паведамляюцца з страваводам. Прычынай гэтага заганы з'яўляецца незаращение дорсальном часткі перстневидного храстка. Гэта захворванне клінічна выяўляецца сярэдняй гучнасці двухфазны стридором і эпізодамі аспірацыі. У дзяцей з гэтым заганай часта адзначаюць паўторныя пнеўманіі. Тыповымі з'яўляюцца параксізмы кашлю і цыяноз. Голас ціхі. Прыблізна ў 20% дзяцей маецца таксама трахеопищеводная свішч з характэрнай лакалізацыяй у дыстальным аддзеле трахеі [35]. Для ўстанаўлення дыягназу, акрамя эндаскапіі, патрабуецца рэнтгенаскапію органаў грудной клеткі з кантрастам. Для лячэння неабходна не толькі трахеотомия, але і накладанне гастростомы для кармлення дзіцяці.

Малюнак 12. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Зацякання рентгеноконтрастного рэчывы праз трахеопищеводный свіршч з стрававода ў трахеобронхиальное дрэва

Трахеопищеводный свіршч (мал. 12) выяўляецца пры першым жа кармленні дзіцяці цяжкімі прыступамі ўдушша, кашлю і цыяноз [41]. У аснове заганы ляжыць няпоўнае развіццё трахеопищеводной сценкі. Часта гэты загана спалучаецца з атрезией стрававода. У далейшым хутка далучаецца цяжкая аспірацыйнай пнеўманія. Лячэнне толькі хірургічнае, вынікі часта залежаць ад тэрміну аперацыі. Прагноз тым больш спрыяльны, чым раней прадпрынята ўмяшанне.

Медыка-генетычнае кансультаванне

Улічваючы тое, што заганы развіцця гартані і трахеі з'яўляюцца праявай эмбриопатий, у хворых з прыроджанай паталогіяй гэтых органаў вельмі верагодныя праявы эмбриопатий з боку іншых органаў і сістэм. У клінічнай практыцы найбольшую складанасць для ўстанаўлення назалагічных формы захворвання ўяўляюць яго синдромальные формы. У аснову синдромального метаду абследавання пакладзена тая акалічнасць, што большасць дэфектаў развіцця могуць быць ізаляванымі або ўваходзіць у склад вядомых сіндромаў або неўдакладненыя комплексаў множных прыроджаных дэфектаў. Усталяванне синдромологического дыягназу ўплывае на наступныя фактары: 1) правядзенне дбайнай дыягностыкі утоеных дэфектаў развіцця і функцыянальных адхіленняў у рамках устаноўленага сіндрому; 2) выкананне спецыфічнай перадаперацыйнай падрыхтоўкі хворага для папярэджання магчымых ускладненняў падчас хірургічнага ўмяшання або ў пасляаперацыйным перыядзе; 3) тактыку і вынікі лячэння , што выяўляецца ў шэрагу выпадкаў у адмове ад хірургічных умяшанняў, у тым ліку ў змене хірургічнай тэхнікі карэкцыі некаторых дэфектаў развіцця.

Па нашых дадзеных, синдромологический дыягназ можа быць устаноўлены прыблізна ў 25% хворых [4]. Толькі ў 8-10% дзяцей прыроджаная паталогія гартані і трахеі мае ізаляваную форму. Астатнія хворыя з прыроджанымі захворваннямі гартані і трахеі маюць іншыя заганы развіцця – цэнтральнай нервовай, касцёва-мышачнай, сардэчна-сасудзістай сістэм, анамаліі развіцця вушных ракавін, заганы развіцця асобы, анамаліі злучальнай тканіны, прыроджаныя опухолевидные адукацыі скуры і інш Спалучэнне заган развіцця органаў некалькіх сістэм, не индуцируемых адзін адным, у гэтай групы хворых можна расцэньваць як множныя неўдакладненыя прыроджаныя заганы развіцця.
Літаратура

1. Богомильский М. Р., Салдацкі Ю. Л., Маслава І. В., Нурмухаметов Р. Х. прыроджаны Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз гартані / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1998. № 6. С. 28 – 29.

2. Вадалазаў С. Ю., Поспелов Н. В. Камбінаванае лячэнне дзяцей з распаўсюджаным гемангиоматозом галавы, шыі, асобы ў спалучэнні з подскладковой гемангиомой гартані. У кн.: Матэрыялы XV Усерасійскага з'езду отарыналарынгалогіі, 25-29.09.1995 г. Том II. СПб, 1995. С. 273 – 275.

3. Герайн В., Чирешкин Д. Г. малекулярна-біялагічныя аспекты Ювенільнае рэспіраторнага папілломатоза і яго камбінаванае лячэнне / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1996. № 4. С. 3 – 8.

4. Маслава І. В., Солониченко В. Г., Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Генетычныя аспекты прыроджанай паталогіі гартані і трахеі / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1999. № 2. С. 30 – 33.

5. Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Подскладковая гемангиома як прычына стэнозу гартані ў дзяцей ранняга ўзросту / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1997. № 6. С. 19 – 21. У Маскве і Маскоўскай вобласці захаваецца камфортная і спрыяльнае надвор'е для большасці людзей. Атмасферны ціск прыйдзе ў норму і трохі пацяплее. Але ў раннія ранішнія гадзіны даволі прахалодна, таму людзям аслабленым, пажылым і маленькім дзецям неабходна апранацца цяплей.

Крыніца: Сервер МЕТЕОНОВОСТИ: уся інфармацыя пра надвор'е (www.hmn.ru)

Стридор ў нованароджаных і дзяцей першага года жыцця

Ю. Л. Салдацкі

Кандыдат медыцынскіх навук, ММА ім. І.М. Сеченова, Масква

Стридор – гэта грубы рознага тоны гук, выкліканы турбулентным паветраным струменем пры праходжанні праз звужаны ўчастак дыхальных шляхоў [36]. Стридор ў нованароджаных і грудных дзяцей – гэта паталогія, якая з'яўляецца сімптомам дыхальнай абструкцыі [7]. Стридор можа быць сімптомам пагрозлівых жыцця захворванняў. Найбольш важнымі характарыстыкамі стридора з'яўляюцца яго гучнасць, вышыня і фаза дыхання, на якой ён з'яўляецца.

Гучны стридор звычайна з'яўляецца сімптомам выяўленага звужэння дыхальных шляхоў. У выпадку прагрэсіўна ўзмацняецца стридора раптам аслабелы гук можа быць прыкметай узмацнелай абструкцыі, паслаблення дыхальных рухаў і ўзнікнення калапсу дыхальных шляхоў [28].

Высока які гучыць стридор звычайна выкліканы абструкцыяй на ўзроўні галасавых складак [26], нізка – паталогіяй вышэй галасавых складак (гартанным частка глоткі, верхні аддзел гартані). Стридор сярэдняй вышыні часцей з'яўляецца сімптомам абструкцыі ніжэй галасавых складак [41].

Найбольш важным прыкметай, якія дазваляюць западозрыць ўзровень паразы, з'яўляецца фаза дыхання, на якой стридор чутны лепш за ўсё. Па гэтай прыкмеце стридор можа быць падзелены на тры тыпу: инспираторный, экспираторный і двухфазны. Инспираторный стридор звычайна выклікаецца паразай, якія лакалізоўваюцца вышэй галасавых складак, і прадукуецца калапсам мяккіх тканін пры адмоўным ціску падчас удыху [22]. Двухфазны стридор звычайна высокі па тоне. Ён выкліканы паразай на ўзроўні галасавых складак або подскладкового аддзела [16, 18]. Экспираторный стридор часцей узнікае пры паразе ніжніх аддзелаў дыхальных шляхоў [42].

Анамнез вельмі важны для дыягностыкі захворвання. Ключавымі анамнестическими дадзенымі з'яўляюцца прычыны і працягласць інтубацыі (калі яна раней выраблялася) у неонатальном перыяд. Іншыя анамнестические прыкметы ўключаюць ўзрост на момант з'яўлення стридора, працягласць стридора, асацыяцыю з плачам або кармленнем, з становішчам дзіцяці; наяўнасць іншых спадарожных сімптомаў, такіх як параксізмы кашлю, аспірацыя або срыгивание [40, 41].

Пры аглядзе дзіцяці варта ацаніць яго агульны стан, частату дыхальных рухаў і сардэчных скарачэнняў, колер скуры. Акрамя таго, варта звярнуць увагу на магчымыя анамаліі будынка галавы, удзел дадатковых цягліц у акце дыхання, втяжение падатлівым месцаў грудной клеткі і іншыя прыкметы, выключыць магчымае інфекцыйнае захворванне [36].

Пры стане дзіцяці, не патрабуе неадкладнага ўмяшання, варта вырабіць рэнтгенаграфію гартані і мяккіх тканін шыі ў пярэдняй і бакавой праекцыі, грудной клеткі, а таксама рэнтгенаскапію стрававода з вадараспушчальным рентгеноконтрастным рэчывам. Акрамя таго, могуць быць карысныя ультрагукавое даследаванне гартані, кампутарная тамаграфія, ядзерна-магнітны рэзананс [12, 30].

Найбольш інфарматыўным метадам дыягностыкі захворвання, праяўляльнага прыроджаным стридором, з'яўляецца эндаскапічнае даследаванне: фиброскопия; прамая ларингоскопия пад наркозам, пажадана – з выкарыстаннем мікраскопа; трахеобронхо-і эзофагоскопия [11, 36]. Пры гэтым неабходна ўлічваць магчымасць анамальнага будынкі некалькіх аддзелаў дыхальных шляхоў [23, 25].

Найбольш частыя прычыны, якія выклікаюць стридор ў нованароджаных і дзяцей груднога ўзросту

Малюнак 1. Эндофотография гартані. Мяккі, западаюць у прасвет дыхальных шляхоў надгортанник

Ларингомаляция – найбольш распаўсюджаная прычына стридора [16, 30]. Анатамічна можна вылучыць наступныя формы ларингомаляции: за кошт западания ў прасвет гартані мяккага надгортанника (мал. 1); за кошт черпаловидных храсткоў, пры ўдыху падцягваюцца дагары або падцягнутых дагары першапачаткова, за кошт скарочанай черпалонадгортанной зморшчыны (мал. 2); змяшаная форма, калі у прасвет дыхальных шляхоў западаюць і надгортанник, і черпаловидные храсткі. Ларингомаляция звычайна працякае

Малюнак 2. Эндофотография гартані. Западалыя ў прасвет гартані черпаловидные храсткі

«дабраякасна» і самаадвольна знікае, звычайна да 1,5 – 2 гадоў жыцця. Хлопчыкі пакутуюць у 2 разы часцей дзяўчынак. Стридор звычайна з'яўляецца з нараджэння, але ў некаторых выпадках узнікае толькі з другога месяца жыцця. Сімптомы могуць быць часовымі і ўзмацняцца пры становішчы дзіцяці на спіне або падчас крыку і ўзбуджэння. Цяжар захворвання можа быць рознай. У большасці дзяцей адзначаецца толькі шумнае, гучнае дыханне, але ў шэрагу выпадкаў ларингомаляция выклікае з'явы стэнозу гартані, якія патрабуюць інтубацыі і нават трахеотомии. У цяжкіх выпадках звяртаюцца да аператыўнага лячэння, звычайна пры дапамозе лазера – да нанясення надрэзаў на надгортаннике, рассякання черпалонадгортанных складак або выдаленні часткі черпаловидных храсткоў.

Параліч галасавых складак – другая па частаце прычына прыроджанага стридора [39, 41]. Звычайна яго выяўляюць у дзяцей з іншымі прыроджанымі анамаліямі або з паразай ЦНС [29]. Часта прычына паралічу застаецца нявысветленай, і такі выгляд паралічу лічыцца ідыяпатычнай. У выпадку ідыяпатычнай паралічу (магчымай прычынай якога з'яўляецца радавая траўма) часта

Малюнак 3. Эндофотография гартані. Параліч правай черпаловидной зморшчыны

ўзнікае спантаннае лячэнне. У іншых выпадках прычынай могуць быць кровазліцця ў жалудачкі мозгу, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перынатальнай энцэфалапатыя і іншыя захворванні [29]. Акрамя таго, можна вылучыць ятрогению (напрыклад, пры пашкоджанні зваротнага гартанна нерва) як прычыну развіцця паралічу галасавых складак.

Двухбаковы параліч выклікае высокотональный стридор і Афон. Каля паловы дзяцей з двухбаковым паралічам маюць патрэбу ў трахеотомии [22, 26, 39].

Пры аднабаковым паралічы (мал. 3) звычайна адзначаюць слабы крык, голас з узростам паступова паляпшаецца. Дыхальная функцыя пры аднабаковым паралічы звычайна не пакутуе [28].

Малюнак 4. Эндофотография гартані. Прыроджаная Рубцова мембрана гартані

Прыроджаныя Рубцова мембрана (мал. 4) і подскладковый стэноз развіваюцца ў выніку няпоўнага падзелу зародкавы мезенхимы паміж двума сценкамі фарміруецца гартані [33]. Значна часцей выяўляюць набытыя рубцовыя стэнозы (мал. 5), звычайна якія развіваюцца ў выніку падоўжанай чрезгортанной назотрахеальной інтубацыі. Цяжар захворвання залежыць ад ступені паразы: невялікая Рубцова мембрана, якія лакалізоўваюцца толькі ў галіне пярэдняй комиссуры, клінічна выяўляецца толькі зменай галасы («пеўневы крык»); поўная атрезия гартані сумяшчальная з жыццём толькі тэарэтычна [30].

Малюнак 5. Эндофотография гартані. Набыты подскладковый стэноз (кропкавы прасвет дыхальных шляхоў)

Вядучымі клінічнымі сімптомамі захворвання з'яўляюцца з'явы абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў, такія як двухфазны стридор, тахипноэ, цыяноз, неспакой, раздзіманне крылаў носа пры дыханні, удзел у акце дыхання дапаможнай мускулатуры і інш Пры лакалізацыі мембраны ў галіне галасавых складак адзначаюцца парушэнні галасы аж да Афон.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія [30], хоць ўскосна дапамагае рэнтгенаграфія гартані і трахеі ў пярэдняй і бакавой праекцыі.

Малюнак 6. Эндофотография гартані. Кіста прадугледжвае комп-паверхні надгортанника

Лячэнне абумоўлена выяўленасць сімптомаў. Толькі дзеці з невялікай переднекомиссуральной синехией могуць быць пакінутыя пад наглядам без аператыўнага лячэння; хворыя з мембранай сярэдніх памераў, якая выклікае парушэнне дыхання, патрабуюць аператыўнага лячэння (часцей – лазерная дэструкцыя) у перыяд нованароджанасці. Дзеці з выяўленай мембранай звычайна маюць патрэбу ў трахеотомии ў перыяд нованароджанасці з наступнай аперацыяй (пры дапамозе лазера або вонкавым доступам) ў больш старэйшым узросце [17, 38].

Малюнак 7. Эндофотография гартані. Кіста правай галасавой зморшчыны

У шэрагу выпадкаў прыроджаны подскладковый стэноз суправаджаецца іншымі прыроджанымі паразамі [34]. Пры выбары тактыкі лячэння неабходна ўлічваць, што дыханне можа паляпшацца з ростам гартані.

Кісты гартані. Стридор ўзнікае пры росце кісты ў прасвет дыхальных шляхоў або здушэнні мяккіх тканін гартані. Акрамя таго, пры лакалізацыі на гартанны і асабліва на прадугледжвае комп-паверхні надгортанника (мал. 6) яны могуць выклікаць дисфагические з'явы [20, 30].

Лакалізацыя кіст можа быць разнастайнай – надгортанник, надскладковая вобласць, черпалонадгортанные зморшчыны, подскладковый аддзел. Часта кісты развіваюцца ў дзяцей з інтубацыі ў анамнезе, і ў такіх выпадках могуць быць множнымі. Невялікія кісты галасавых складак (мал. 7) клінічна выяўляюцца толькі ахрыпласцю. Пры люстраной ларингоскопии, асабліва калі подслизистая кіста лакалізуецца на мяжы пярэдняй і сярэдняй трэці галасавой зморшчыны, яе памылкова дыягнастуюць як «пеўчы» вузельчык. У гэтым выпадку правільны дыягназ можна ўсталяваць толькі пры аглядзе гартані пад наркозам з прымяненнем оптыкі.

Малюнак 8. Эндофотография гартані. Подскладковая гемангиома пад левай галасавой зморшчынай

Для лячэння выкарыстоўваюць аспірацыю змесціва кісты з наступным сячэнне яе сценак микроинструментами ці СО2-лазерам [6, 8, 30].

Кісты часта рэцыдывавальны. У некаторых выпадках патрабуюцца аперацыі вонкавым доступам для сячэння вялікіх множных рэцыдывавальны кіст [31].

Подскладковая гемангиома (мал. 8) пагражае жыцця дзіцяці. Па дадзеных замежнай літаратуры, сярэдняя лятальнасць ад гэтага захворвання складае 8,5% [43]. У большасці выпадкаў подскладковая гемангиома маецца з нараджэння і падвяргаецца росту на працягу першых месяцаў жыцця. Стридор звычайна з'яўляецца на 2-3 месяцы жыцця, першыя сімптомы захворвання звычайна памылкова дыягнастуюць як круп [27]. У трох нашых назіраннях дыхальны стэноз развіўся ў першыя суткі пасля криодеструкции гемангиом скуры. Стридор звычайна двухфазны, голас можа быць не зменены. Больш за палову дзяцей маюць гемангиомы скуры. Як і пры гемангиомах скуры, дзяўчынкі пакутуюць ўтрая часцей за хлопчыкаў [9]. Цяжар захворвання залежыць ад памеру гемангиомы, у выпадку далучэння ВРВІ або пры турбоце дыханне можа пагаршацца.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія. Звычайна выяўляюць мягкотканного выбрынянне ружовага ці чырвонага колеру пад галасавой зморшчынай (часцей – пад левай) [5]. Калі дзіця быў раней интубирован ў сувязі з дыхальным стэнозам, гемангиома можа быць не дыягнаставана пры аглядзе дыхальных шляхоў адразу пасля экстубации.

Для лячэння выкарыстоўваецца СО2-лазерная дэструкцыя гемангиомы з наступнай гарманальнай тэрапіяй [6, 24]. У выпадку прарастання ў гартань гемангиомы пярэдняй паверхні шыі неабходная трахеотомия з наступнай близкофокусной рентгенотерапией або лячэннем кортікостероідов [2].

Малюнак 9. Эндофотография гартані. Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз

Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз (ЮРП) (мал. 9) – найбольш часта сустракаецца пухліна верхніх дыхальных шляхоў у дзяцей. Этыялагічным фактарам папілломатоза з'яўляецца вірус папіломы чалавека, часцей – 6 і 11 тыпу [3]. Хоць у пераважнай большасці хворых першыя сімптомы захворвання развіваюцца на 2 – 3 годзе жыцця, у шэрагу выпадкаў можна казаць аб прыроджаных папілломатоза гартані, калі першыя сімптомы захворвання адзначаюць з моманту нараджэння [1].

Пачатковым сімптомам захворвання звычайна з'яўляецца ахрыпласці, паступова пераходзячая ў Афон. У далейшым, па меры росту папіллом і звужэння прасвету галасавой шчыліны (обтурирующая форма), узнікае прагрэсавальны стэноз гартані, які выяўляецца як инспираторный або двухфазны стридор [10].

Найбольш частай першаснай лакалізацыяй папіллом гартані з'яўляецца вобласць комиссуры і пярэдняй траціны галасавых складак. На больш позніх этапах захворвання папіломы могуць паражаць ўсе аддзелы гартані, а таксама выходзіць за яе межы. Папіломы звычайна маюць шырокае падстава, аднак магчымы рост кангламератаў папіллом на невялікай ножцы. Па вонкавым выглядзе папіломы нагадваюць тутавых ягаду або пэндзаль вінаграда. Пры микроларингоскопии паверхню папіллом звычайна няроўная дробназярністая або мелкодольчатая, колер – часцей за бледна-ружовы, часам з шараватым адценнем. Цяжар захворвання вызначаецца хуткасцю росту папіллом і частатой рецидивирования [15].

Асноўным метадам ліквідацыі стэнозу ў дзяцей з ЮРП з'яўляецца хірургічнае выдаленне папіллом пры дапамозе микроинструментов і / або СО2-лазера. Аднак толькі хірургічнае лячэнне ў большасці хворых не прадухіляе рэцыдыву захворвання. У цяперашні час найболей патогенетіческім апраўданым і перспектыўным з'яўляецца доўгі бесперапыннае ўвядзенне прэпаратаў інтэрферону [13, 19, 21].

Трахеомаляция. Адрозніваюць дыфузную і лакальную формы трахеомаляции, т. е. слабасці сценкі трахеі, звязанай з паталагічнай мяккасцю яе храстковай каркаса. Клінічна захворванне выяўляецца экспираторным стридором. Пры эндаскапіі выяўляюць рэзкае звужэнне на выдыху прасвету трахеі, якая можа прымаць розную форму. Сімптомы захворвання часта спантанна знікаюць на 2 – 3 годзе жыцця [32]. Пры выяўленых дыхальных парушэннях можа запатрабавацца трахеотомия [41].

Малюнак 10. Эндофотография трахеі. Прыроджаны рубцовыя стэноз

прыроджаны стэноз трахеі (мал. 10) можа мець розную прыроду. Арганічныя стэнозы звязаныя з лакальным дэфектам храстковых полуколец трахеі (недахоп або адсутнасць храстка) або залішняй адукацыяй храстковай тканіны, якія прыводзяць да фарміравання цвёрдага храстковай выпінання ў прасвет трахеі [42].

Функцыянальныя стэнозы звязаныя з празмернай мяккасцю храсткоў і ў гэтым выпадку з'яўляюцца лакальнай формай трахеомаляции. Экспираторный стридор выяўляюць звычайна адразу пасля нараджэння. Стридор ўзмацняецца пры турбоце або кармленні дзіцяці. Стан хворага звычайна рэзка пагаршаецца падчас ВРВІ, у некаторых выпадках адзначаюць прыступы ўдушша, памылкова дыягнастуюцца як круп. Для выключэння здушвання трахеі звонку неабходна рентгеноконтрастное даследаванне стрававода. Асноўны спосаб дыягностыкі – эндаскапічны. Стэнозы трахеі, асабліва на глебе трахеомаляции, маюць спрыяльны прагноз, у большасці выпадкаў спантанна вылечваюцца.

Малюнак 11. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Здушэнне стрававода анамальна размешчаным пасудзінай

Судзінкавыя кольца. Анамальная канфігурацыя вялікіх пасудзін можа выклікаць здушэнне трахеі, звычайна яе дыстальных аддзелаў. Акрамя таго, можа здушваць таксама стрававод. Стридор ўзмацняецца пры плачы або кармленні, а таксама пры становішчы дзіцяці на спіне. Часта адзначаецца срыгивание. Дыягназ ўсталёўваюць пры дапамозе рэнтгенаграфіі стрававода з рентгеноконтрастным прэпаратам (мал. 11) і аортографии. Часцей за ўсё сустракаецца падваенне дугі аорты, дадатковую левая лёгачная артэрыя [14, 37].

Пры эндаскапіі можна выявіць выбрынянне і, у шэрагу выпадкаў, пульсацыю пярэдняй сценкі трахеі. Лячэнне – хірургічнае.

Ларинготрахеопищеводная выйдуць на плошчу – рэдкі прыроджаны дэфект развіцця. На вялікім працягу дыхальныя шляхі паведамляюцца з страваводам. Прычынай гэтага заганы з'яўляецца незаращение дорсальном часткі перстневидного храстка. Гэта захворванне клінічна выяўляецца сярэдняй гучнасці двухфазны стридором і эпізодамі аспірацыі. У дзяцей з гэтым заганай часта адзначаюць паўторныя пнеўманіі. Тыповымі з'яўляюцца параксізмы кашлю і цыяноз. Голас ціхі. Прыблізна ў 20% дзяцей маецца таксама трахеопищеводная свішч з характэрнай лакалізацыяй у дыстальным аддзеле трахеі [35]. Для ўстанаўлення дыягназу, акрамя эндаскапіі, патрабуецца рэнтгенаскапію органаў грудной клеткі з кантрастам. Для лячэння неабходна не толькі трахеотомия, але і накладанне гастростомы для кармлення дзіцяці.

Малюнак 12. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Зацякання рентгеноконтрастного рэчывы праз трахеопищеводный свіршч з стрававода ў трахеобронхиальное дрэва

Трахеопищеводный свіршч (мал. 12) выяўляецца пры першым жа кармленні дзіцяці цяжкімі прыступамі ўдушша, кашлю і цыяноз [41]. У аснове заганы ляжыць няпоўнае развіццё трахеопищеводной сценкі. Часта гэты загана спалучаецца з атрезией стрававода. У далейшым хутка далучаецца цяжкая аспірацыйнай пнеўманія. Лячэнне толькі хірургічнае, вынікі часта залежаць ад тэрміну аперацыі. Прагноз тым больш спрыяльны, чым раней прадпрынята ўмяшанне.

Медыка-генетычнае кансультаванне

Улічваючы тое, што заганы развіцця гартані і трахеі з'яўляюцца праявай эмбриопатий, у хворых з прыроджанай паталогіяй гэтых органаў вельмі верагодныя праявы эмбриопатий з боку іншых органаў і сістэм. У клінічнай практыцы найбольшую складанасць для ўстанаўлення назалагічных формы захворвання ўяўляюць яго синдромальные формы. У аснову синдромального метаду абследавання пакладзена тая акалічнасць, што большасць дэфектаў развіцця могуць быць ізаляванымі або ўваходзіць у склад вядомых сіндромаў або неўдакладненыя комплексаў множных прыроджаных дэфектаў. Усталяванне синдромологического дыягназу ўплывае на наступныя фактары: 1) правядзенне дбайнай дыягностыкі утоеных дэфектаў развіцця і функцыянальных адхіленняў у рамках устаноўленага сіндрому; 2) выкананне спецыфічнай перадаперацыйнай падрыхтоўкі хворага для папярэджання магчымых ускладненняў падчас хірургічнага ўмяшання або ў пасляаперацыйным перыядзе; 3) тактыку і вынікі лячэння , што выяўляецца ў шэрагу выпадкаў у адмове ад хірургічных умяшанняў, у тым ліку ў змене хірургічнай тэхнікі карэкцыі некаторых дэфектаў развіцця.

Па нашых дадзеных, синдромологический дыягназ можа быць устаноўлены прыблізна ў 25% хворых [4]. Толькі ў 8-10% дзяцей прыроджаная паталогія гартані і трахеі мае ізаляваную форму. Астатнія хворыя з прыроджанымі захворваннямі гартані і трахеі маюць іншыя заганы развіцця – цэнтральнай нервовай, касцёва-мышачнай, сардэчна-сасудзістай сістэм, анамаліі развіцця вушных ракавін, заганы развіцця асобы, анамаліі злучальнай тканіны, прыроджаныя опухолевидные адукацыі скуры і інш Спалучэнне заган развіцця органаў некалькіх сістэм, не индуцируемых адзін адным, у гэтай групы хворых можна расцэньваць як множныя неўдакладненыя прыроджаныя заганы развіцця.

Літаратура

1. Богомильский М. Р., Салдацкі Ю. Л., Маслава І. В., Нурмухаметов Р. Х. прыроджаны Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз гартані / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1998. № 6. С. 28 – 29.

2. Вадалазаў С. Ю., Поспелов Н. В. Камбінаванае лячэнне дзяцей з распаўсюджаным гемангиоматозом галавы, шыі, асобы ў спалучэнні з подскладковой гемангиомой гартані. У кн.: Матэрыялы XV Усерасійскага з'езду отарыналарынгалогіі, 25-29.09.1995 г. Том II. СПб, 1995. С. 273 – 275.

3. Герайн В., Чирешкин Д. Г. малекулярна-біялагічныя аспекты Ювенільнае рэспіраторнага папілломатоза і яго камбінаванае лячэнне / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1996. № 4. С. 3 – 8.

4. Маслава І. В., Солониченко В. Г., Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Генетычныя аспекты прыроджанай паталогіі гартані і трахеі / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1999. № 2. С. 30 – 33.

5. Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Подскладковая гемангиома як прычына стэнозу гартані ў дзяцей ранняга ўзросту / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1997. № 6. С. 19 – 21. У Маскве і Маскоўскай вобласці захаваецца камфортная і спрыяльнае надвор'е для большасці людзей. Атмасферны ціск прыйдзе ў норму і трохі пацяплее. Але ў раннія ранішнія гадзіны даволі прахалодна, таму людзям аслабленым, пажылым і маленькім дзецям неабходна апранацца цяплей.

Крыніца: Сервер МЕТЕОНОВОСТИ: уся інфармацыя пра надвор'е (www.hmn.ru)
Стридор ў нованароджаных і дзяцей першага года жыцця

Ю. Л. Салдацкі

Кандыдат медыцынскіх навук, ММА ім. І.М. Сеченова, Масква

Стридор – гэта грубы рознага тоны гук, выкліканы турбулентным паветраным струменем пры праходжанні праз звужаны ўчастак дыхальных шляхоў [36]. Стридор ў нованароджаных і грудных дзяцей – гэта паталогія, якая з'яўляецца сімптомам дыхальнай абструкцыі [7]. Стридор можа быць сімптомам пагрозлівых жыцця захворванняў. Найбольш важнымі характарыстыкамі стридора з'яўляюцца яго гучнасць, вышыня і фаза дыхання, на якой ён з'яўляецца.
Гучны стридор звычайна з'яўляецца сімптомам выяўленага звужэння дыхальных шляхоў. У выпадку прагрэсіўна ўзмацняецца стридора раптам аслабелы гук можа быць прыкметай узмацнелай абструкцыі, паслаблення дыхальных рухаў і ўзнікнення калапсу дыхальных шляхоў [28].

Высока які гучыць стридор звычайна выкліканы абструкцыяй на ўзроўні галасавых складак [26], нізка – паталогіяй вышэй галасавых складак (гартанным частка глоткі, верхні аддзел гартані). Стридор сярэдняй вышыні часцей з'яўляецца сімптомам абструкцыі ніжэй галасавых складак [41].
Найбольш важным прыкметай, якія дазваляюць западозрыць ўзровень паразы, з'яўляецца фаза дыхання, на якой стридор чутны лепш за ўсё. Па гэтай прыкмеце стридор можа быць падзелены на тры тыпу: инспираторный, экспираторный і двухфазны. Инспираторный стридор звычайна выклікаецца паразай, якія лакалізоўваюцца вышэй галасавых складак, і прадукуецца калапсам мяккіх тканін пры адмоўным ціску падчас удыху [22]. Двухфазны стридор звычайна высокі па тоне. Ён выкліканы паразай на ўзроўні галасавых складак або подскладкового аддзела [16, 18]. Экспираторный стридор часцей узнікае пры паразе ніжніх аддзелаў дыхальных шляхоў [42].
Анамнез вельмі важны для дыягностыкі захворвання. Ключавымі анамнестическими дадзенымі з'яўляюцца прычыны і працягласць інтубацыі (калі яна раней выраблялася) у неонатальном перыяд. Іншыя анамнестические прыкметы ўключаюць ўзрост на момант з'яўлення стридора, працягласць стридора, асацыяцыю з плачам або кармленнем, з становішчам дзіцяці; наяўнасць іншых спадарожных сімптомаў, такіх як параксізмы кашлю, аспірацыя або срыгивание [40, 41].

Пры аглядзе дзіцяці варта ацаніць яго агульны стан, частату дыхальных рухаў і сардэчных скарачэнняў, колер скуры. Акрамя таго, варта звярнуць увагу на магчымыя анамаліі будынка галавы, удзел дадатковых цягліц у акце дыхання, втяжение падатлівым месцаў грудной клеткі і іншыя прыкметы, выключыць магчымае інфекцыйнае захворванне [36].

Пры стане дзіцяці, не патрабуе неадкладнага ўмяшання, варта вырабіць рэнтгенаграфію гартані і мяккіх тканін шыі ў пярэдняй і бакавой праекцыі, грудной клеткі, а таксама рэнтгенаскапію стрававода з вадараспушчальным рентгеноконтрастным рэчывам. Акрамя таго, могуць быць карысныя ультрагукавое даследаванне гартані, кампутарная тамаграфія, ядзерна-магнітны рэзананс [12, 30].

Найбольш інфарматыўным метадам дыягностыкі захворвання, праяўляльнага прыроджаным стридором, з'яўляецца эндаскапічнае даследаванне: фиброскопия; прамая ларингоскопия пад наркозам, пажадана – з выкарыстаннем мікраскопа; трахеобронхо-і эзофагоскопия [11, 36]. Пры гэтым неабходна ўлічваць магчымасць анамальнага будынкі некалькіх аддзелаў дыхальных шляхоў [23, 25].
Найбольш частыя прычыны, якія выклікаюць стридор ў нованароджаных і дзяцей груднога ўзросту

Малюнак 1. Эндофотография гартані. Мяккі, западаюць у прасвет дыхальных шляхоў надгортанник

Ларингомаляция – найбольш распаўсюджаная прычына стридора [16, 30]. Анатамічна можна вылучыць наступныя формы ларингомаляции: за кошт западания ў прасвет гартані мяккага надгортанника (мал. 1); за кошт черпаловидных храсткоў, пры ўдыху падцягваюцца дагары або падцягнутых дагары першапачаткова, за кошт скарочанай черпалонадгортанной зморшчыны (мал. 2); змяшаная форма, калі у прасвет дыхальных шляхоў западаюць і надгортанник, і черпаловидные храсткі. Ларингомаляция звычайна працякае

Малюнак 2. Эндофотография гартані. Западалыя ў прасвет гартані черпаловидные храсткі
«дабраякасна» і самаадвольна знікае, звычайна да 1,5 – 2 гадоў жыцця. Хлопчыкі пакутуюць у 2 разы часцей дзяўчынак. Стридор звычайна з'яўляецца з нараджэння, але ў некаторых выпадках узнікае толькі з другога месяца жыцця. Сімптомы могуць быць часовымі і ўзмацняцца пры становішчы дзіцяці на спіне або падчас крыку і ўзбуджэння. Цяжар захворвання можа быць рознай. У большасці дзяцей адзначаецца толькі шумнае, гучнае дыханне, але ў шэрагу выпадкаў ларингомаляция выклікае з'явы стэнозу гартані, якія патрабуюць інтубацыі і нават трахеотомии. У цяжкіх выпадках звяртаюцца да аператыўнага лячэння, звычайна пры дапамозе лазера – да нанясення надрэзаў на надгортаннике, рассякання черпалонадгортанных складак або выдаленні часткі черпаловидных храсткоў.
Параліч галасавых складак – другая па частаце прычына прыроджанага стридора [39, 41]. Звычайна яго выяўляюць у дзяцей з іншымі прыроджанымі анамаліямі або з паразай ЦНС [29]. Часта прычына паралічу застаецца нявысветленай, і такі выгляд паралічу лічыцца ідыяпатычнай. У выпадку ідыяпатычнай паралічу (магчымай прычынай якога з'яўляецца радавая траўма) часта
Малюнак 3. Эндофотография гартані. Параліч правай черпаловидной зморшчыны
ўзнікае спантаннае лячэнне. У іншых выпадках прычынай могуць быць кровазліцця ў жалудачкі мозгу, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перынатальнай энцэфалапатыя і іншыя захворванні [29]. Акрамя таго, можна вылучыць ятрогению (напрыклад, пры пашкоджанні зваротнага гартанна нерва) як прычыну развіцця паралічу галасавых складак.

Двухбаковы параліч выклікае высокотональный стридор і Афон. Каля паловы дзяцей з двухбаковым паралічам маюць патрэбу ў трахеотомии [22, 26, 39].

Пры аднабаковым паралічы (мал. 3) звычайна адзначаюць слабы крык, голас з узростам паступова паляпшаецца. Дыхальная функцыя пры аднабаковым паралічы звычайна не пакутуе [28].

Малюнак 4. Эндофотография гартані. Прыроджаная Рубцова мембрана гартані
Прыроджаныя Рубцова мембрана (мал. 4) і подскладковый стэноз развіваюцца ў выніку няпоўнага падзелу зародкавы мезенхимы паміж двума сценкамі фарміруецца гартані [33]. Значна часцей выяўляюць набытыя рубцовыя стэнозы (мал. 5), звычайна якія развіваюцца ў выніку падоўжанай чрезгортанной назотрахеальной інтубацыі. Цяжар захворвання залежыць ад ступені паразы: невялікая Рубцова мембрана, якія лакалізоўваюцца толькі ў галіне пярэдняй комиссуры, клінічна выяўляецца толькі зменай галасы («пеўневы крык»); поўная атрезия гартані сумяшчальная з жыццём толькі тэарэтычна [30].

Малюнак 5. Эндофотография гартані. Набыты подскладковый стэноз (кропкавы прасвет дыхальных шляхоў)

Вядучымі клінічнымі сімптомамі захворвання з'яўляюцца з'явы абструкцыі верхніх дыхальных шляхоў, такія як двухфазны стридор, тахипноэ, цыяноз, неспакой, раздзіманне крылаў носа пры дыханні, удзел у акце дыхання дапаможнай мускулатуры і інш Пры лакалізацыі мембраны ў галіне галасавых складак адзначаюцца парушэнні галасы аж да Афон.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія [30], хоць ўскосна дапамагае рэнтгенаграфія гартані і трахеі ў пярэдняй і бакавой праекцыі.
Малюнак 6. Эндофотография гартані. Кіста прадугледжвае комп-паверхні надгортанника
Лячэнне абумоўлена выяўленасць сімптомаў. Толькі дзеці з невялікай переднекомиссуральной синехией могуць быць пакінутыя пад наглядам без аператыўнага лячэння; хворыя з мембранай сярэдніх памераў, якая выклікае парушэнне дыхання, патрабуюць аператыўнага лячэння (часцей – лазерная дэструкцыя) у перыяд нованароджанасці. Дзеці з выяўленай мембранай звычайна маюць патрэбу ў трахеотомии ў перыяд нованароджанасці з наступнай аперацыяй (пры дапамозе лазера або вонкавым доступам) ў больш старэйшым узросце [17, 38].
Малюнак 7. Эндофотография гартані. Кіста правай галасавой зморшчыны
У шэрагу выпадкаў прыроджаны подскладковый стэноз суправаджаецца іншымі прыроджанымі паразамі [34]. Пры выбары тактыкі лячэння неабходна ўлічваць, што дыханне можа паляпшацца з ростам гартані.
Кісты гартані. Стридор ўзнікае пры росце кісты ў прасвет дыхальных шляхоў або здушэнні мяккіх тканін гартані. Акрамя таго, пры лакалізацыі на гартанны і асабліва на прадугледжвае комп-паверхні надгортанника (мал. 6) яны могуць выклікаць дисфагические з'явы [20, 30].
Лакалізацыя кіст можа быць разнастайнай – надгортанник, надскладковая вобласць, черпалонадгортанные зморшчыны, подскладковый аддзел. Часта кісты развіваюцца ў дзяцей з інтубацыі ў анамнезе, і ў такіх выпадках могуць быць множнымі. Невялікія кісты галасавых складак (мал. 7) клінічна выяўляюцца толькі ахрыпласцю. Пры люстраной ларингоскопии, асабліва калі подслизистая кіста лакалізуецца на мяжы пярэдняй і сярэдняй трэці галасавой зморшчыны, яе памылкова дыягнастуюць як «пеўчы» вузельчык. У гэтым выпадку правільны дыягназ можна ўсталяваць толькі пры аглядзе гартані пад наркозам з прымяненнем оптыкі.

Малюнак 8. Эндофотография гартані. Подскладковая гемангиома пад левай галасавой зморшчынай

Для лячэння выкарыстоўваюць аспірацыю змесціва кісты з наступным сячэнне яе сценак микроинструментами ці СО2-лазерам [6, 8, 30].

Кісты часта рэцыдывавальны. У некаторых выпадках патрабуюцца аперацыі вонкавым доступам для сячэння вялікіх множных рэцыдывавальны кіст [31].

Подскладковая гемангиома (мал. 8) пагражае жыцця дзіцяці. Па дадзеных замежнай літаратуры, сярэдняя лятальнасць ад гэтага захворвання складае 8,5% [43]. У большасці выпадкаў подскладковая гемангиома маецца з нараджэння і падвяргаецца росту на працягу першых месяцаў жыцця. Стридор звычайна з'яўляецца на 2-3 месяцы жыцця, першыя сімптомы захворвання звычайна памылкова дыягнастуюць як круп [27]. У трох нашых назіраннях дыхальны стэноз развіўся ў першыя суткі пасля криодеструкции гемангиом скуры. Стридор звычайна двухфазны, голас можа быць не зменены. Больш за палову дзяцей маюць гемангиомы скуры. Як і пры гемангиомах скуры, дзяўчынкі пакутуюць ўтрая часцей за хлопчыкаў [9]. Цяжар захворвання залежыць ад памеру гемангиомы, у выпадку далучэння ВРВІ або пры турбоце дыханне можа пагаршацца.

Вядучы метад дыягностыкі – эндаскапія. Звычайна выяўляюць мягкотканного выбрынянне ружовага ці чырвонага колеру пад галасавой зморшчынай (часцей – пад левай) [5]. Калі дзіця быў раней интубирован ў сувязі з дыхальным стэнозам, гемангиома можа быць не дыягнаставана пры аглядзе дыхальных шляхоў адразу пасля экстубации.

Для лячэння выкарыстоўваецца СО2-лазерная дэструкцыя гемангиомы з наступнай гарманальнай тэрапіяй [6, 24]. У выпадку прарастання ў гартань гемангиомы пярэдняй паверхні шыі неабходная трахеотомия з наступнай близкофокусной рентгенотерапией або лячэннем кортікостероідов [2].

Малюнак 9. Эндофотография гартані. Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз

Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз (ЮРП) (мал. 9) – найбольш часта сустракаецца пухліна верхніх дыхальных шляхоў у дзяцей. Этыялагічным фактарам папілломатоза з'яўляецца вірус папіломы чалавека, часцей – 6 і 11 тыпу [3]. Хоць у пераважнай большасці хворых першыя сімптомы захворвання развіваюцца на 2 – 3 годзе жыцця, у шэрагу выпадкаў можна казаць аб прыроджаных папілломатоза гартані, калі першыя сімптомы захворвання адзначаюць з моманту нараджэння [1].

Пачатковым сімптомам захворвання звычайна з'яўляецца ахрыпласці, паступова пераходзячая ў Афон. У далейшым, па меры росту папіллом і звужэння прасвету галасавой шчыліны (обтурирующая форма), узнікае прагрэсавальны стэноз гартані, які выяўляецца як инспираторный або двухфазны стридор [10].

Найбольш частай першаснай лакалізацыяй папіллом гартані з'яўляецца вобласць комиссуры і пярэдняй траціны галасавых складак. На больш позніх этапах захворвання папіломы могуць паражаць ўсе аддзелы гартані, а таксама выходзіць за яе межы. Папіломы звычайна маюць шырокае падстава, аднак магчымы рост кангламератаў папіллом на невялікай ножцы. Па вонкавым выглядзе папіломы нагадваюць тутавых ягаду або пэндзаль вінаграда. Пры микроларингоскопии паверхню папіллом звычайна няроўная дробназярністая або мелкодольчатая, колер – часцей за бледна-ружовы, часам з шараватым адценнем. Цяжар захворвання вызначаецца хуткасцю росту папіллом і частатой рецидивирования [15].
Асноўным метадам ліквідацыі стэнозу ў дзяцей з ЮРП з'яўляецца хірургічнае выдаленне папіллом пры дапамозе микроинструментов і / або СО2-лазера. Аднак толькі хірургічнае лячэнне ў большасці хворых не прадухіляе рэцыдыву захворвання. У цяперашні час найболей патогенетіческім апраўданым і перспектыўным з'яўляецца доўгі бесперапыннае ўвядзенне прэпаратаў інтэрферону [13, 19, 21].
Трахеомаляция. Адрозніваюць дыфузную і лакальную формы трахеомаляции, т. е. слабасці сценкі трахеі, звязанай з паталагічнай мяккасцю яе храстковай каркаса. Клінічна захворванне выяўляецца экспираторным стридором. Пры эндаскапіі выяўляюць рэзкае звужэнне на выдыху прасвету трахеі, якая можа прымаць розную форму. Сімптомы захворвання часта спантанна знікаюць на 2 – 3 годзе жыцця [32]. Пры выяўленых дыхальных парушэннях можа запатрабавацца трахеотомия [41].

Малюнак 10. Эндофотография трахеі. Прыроджаны рубцовыя стэноз
прыроджаны стэноз трахеі (мал. 10) можа мець розную прыроду. Арганічныя стэнозы звязаныя з лакальным дэфектам храстковых полуколец трахеі (недахоп або адсутнасць храстка) або залішняй адукацыяй храстковай тканіны, якія прыводзяць да фарміравання цвёрдага храстковай выпінання ў прасвет трахеі [42].

Функцыянальныя стэнозы звязаныя з празмернай мяккасцю храсткоў і ў гэтым выпадку з'яўляюцца лакальнай формай трахеомаляции. Экспираторный стридор выяўляюць звычайна адразу пасля нараджэння. Стридор ўзмацняецца пры турбоце або кармленні дзіцяці. Стан хворага звычайна рэзка пагаршаецца падчас ВРВІ, у некаторых выпадках адзначаюць прыступы ўдушша, памылкова дыягнастуюцца як круп. Для выключэння здушвання трахеі звонку неабходна рентгеноконтрастное даследаванне стрававода. Асноўны спосаб дыягностыкі – эндаскапічны. Стэнозы трахеі, асабліва на глебе трахеомаляции, маюць спрыяльны прагноз, у большасці выпадкаў спантанна вылечваюцца.

Малюнак 11. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Здушэнне стрававода анамальна размешчаным пасудзінай

Судзінкавыя кольца. Анамальная канфігурацыя вялікіх пасудзін можа выклікаць здушэнне трахеі, звычайна яе дыстальных аддзелаў. Акрамя таго, можа здушваць таксама стрававод. Стридор ўзмацняецца пры плачы або кармленні, а таксама пры становішчы дзіцяці на спіне. Часта адзначаецца срыгивание. Дыягназ ўсталёўваюць пры дапамозе рэнтгенаграфіі стрававода з рентгеноконтрастным прэпаратам (мал. 11) і аортографии. Часцей за ўсё сустракаецца падваенне дугі аорты, дадатковую левая лёгачная артэрыя [14, 37].

Пры эндаскапіі можна выявіць выбрынянне і, у шэрагу выпадкаў, пульсацыю пярэдняй сценкі трахеі. Лячэнне – хірургічнае.

Ларинготрахеопищеводная выйдуць на плошчу – рэдкі прыроджаны дэфект развіцця. На вялікім працягу дыхальныя шляхі паведамляюцца з страваводам. Прычынай гэтага заганы з'яўляецца незаращение дорсальном часткі перстневидного храстка. Гэта захворванне клінічна выяўляецца сярэдняй гучнасці двухфазны стридором і эпізодамі аспірацыі. У дзяцей з гэтым заганай часта адзначаюць паўторныя пнеўманіі. Тыповымі з'яўляюцца параксізмы кашлю і цыяноз. Голас ціхі. Прыблізна ў 20% дзяцей маецца таксама трахеопищеводная свішч з характэрнай лакалізацыяй у дыстальным аддзеле трахеі [35]. Для ўстанаўлення дыягназу, акрамя эндаскапіі, патрабуецца рэнтгенаскапію органаў грудной клеткі з кантрастам. Для лячэння неабходна не толькі трахеотомия, але і накладанне гастростомы для кармлення дзіцяці.

Малюнак 12. Рэнтгенаграме органаў грудной клеткі. Зацякання рентгеноконтрастного рэчывы праз трахеопищеводный свіршч з стрававода ў трахеобронхиальное дрэва

Трахеопищеводный свіршч (мал. 12) выяўляецца пры першым жа кармленні дзіцяці цяжкімі прыступамі ўдушша, кашлю і цыяноз [41]. У аснове заганы ляжыць няпоўнае развіццё трахеопищеводной сценкі. Часта гэты загана спалучаецца з атрезией стрававода. У далейшым хутка далучаецца цяжкая аспірацыйнай пнеўманія. Лячэнне толькі хірургічнае, вынікі часта залежаць ад тэрміну аперацыі. Прагноз тым больш спрыяльны, чым раней прадпрынята ўмяшанне.

Медыка-генетычнае кансультаванне

Улічваючы тое, што заганы развіцця гартані і трахеі з'яўляюцца праявай эмбриопатий, у хворых з прыроджанай паталогіяй гэтых органаў вельмі верагодныя праявы эмбриопатий з боку іншых органаў і сістэм. У клінічнай практыцы найбольшую складанасць для ўстанаўлення назалагічных формы захворвання ўяўляюць яго синдромальные формы. У аснову синдромального метаду абследавання пакладзена тая акалічнасць, што большасць дэфектаў развіцця могуць быць ізаляванымі або ўваходзіць у склад вядомых сіндромаў або неўдакладненыя комплексаў множных прыроджаных дэфектаў. Усталяванне синдромологического дыягназу ўплывае на наступныя фактары: 1) правядзенне дбайнай дыягностыкі утоеных дэфектаў развіцця і функцыянальных адхіленняў у рамках устаноўленага сіндрому; 2) выкананне спецыфічнай перадаперацыйнай падрыхтоўкі хворага для папярэджання магчымых ускладненняў падчас хірургічнага ўмяшання або ў пасляаперацыйным перыядзе; 3) тактыку і вынікі лячэння , што выяўляецца ў шэрагу выпадкаў у адмове ад хірургічных умяшанняў, у тым ліку ў змене хірургічнай тэхнікі карэкцыі некаторых дэфектаў развіцця.

Па нашых дадзеных, синдромологический дыягназ можа быць устаноўлены прыблізна ў 25% хворых [4]. Толькі ў 8-10% дзяцей прыроджаная паталогія гартані і трахеі мае ізаляваную форму. Астатнія хворыя з прыроджанымі захворваннямі гартані і трахеі маюць іншыя заганы развіцця – цэнтральнай нервовай, касцёва-мышачнай, сардэчна-сасудзістай сістэм, анамаліі развіцця вушных ракавін, заганы развіцця асобы, анамаліі злучальнай тканіны, прыроджаныя опухолевидные адукацыі скуры і інш Спалучэнне заган развіцця органаў некалькіх сістэм, не индуцируемых адзін адным, у гэтай групы хворых можна расцэньваць як множныя неўдакладненыя прыроджаныя заганы развіцця.

Літаратура

1. Богомильский М. Р., Салдацкі Ю. Л., Маслава І. В., Нурмухаметов Р. Х. прыроджаны Ювенільнае рэспіраторны папілломатоз гартані / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1998. № 6. С. 28 – 29.
2. Вадалазаў С. Ю., Поспелов Н. В. Камбінаванае лячэнне дзяцей з распаўсюджаным гемангиоматозом галавы, шыі, асобы ў спалучэнні з подскладковой гемангиомой гартані. У кн.: Матэрыялы XV Усерасійскага з'езду отарыналарынгалогіі, 25-29.09.1995 г. Том II. СПб, 1995. С. 273 – 275.
3. Герайн В., Чирешкин Д. Г. малекулярна-біялагічныя аспекты Ювенільнае рэспіраторнага папілломатоза і яго камбінаванае лячэнне / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1996. № 4. С. 3 – 8.
4. Маслава І. В., Солониченко В. Г., Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Генетычныя аспекты прыроджанай паталогіі гартані і трахеі / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1999. № 2. С. 30 – 33.
5. Салдацкі Ю. Л., Ануфрыева А. К. Подскладковая гемангиома як прычына стэнозу гартані ў дзяцей ранняга ўзросту / / Веснік отарыналарынгалогіі. 1997. № 6. С. 19 – 21.

  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • Twitter
  • RSS

Комментарии закрыты.